颅内海绵状血管畸形合并静脉性血管畸形切除术的临床分析|【中华神外】2016年第一期“临床论著”
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今天刊登的是朱家宝、杨明琪、曹勇、赵元立和王硕在《中华神经外科杂志》2016年第一期上发表的《颅内海绵状血管畸形合并静脉性血管畸形切除术的临床分析》，欢迎阅读。
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随着头颅CT、MRI等影像学诊断技术的进步，颅内海绵状血管畸形的临床病例发现率逐年增多，其治疗原则基本清晰，但对于同部位合并颅内静脉性血管畸形（cerebral venous malformation，CVM）的病例治疗较为复杂，治疗过程若处理不当，易造成患者致残或死亡。本文回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2007年1月至2014年12月手术治疗的13例海绵状血管畸形合并CVM患者的诊疗过程与随访结果，进一步探讨术中处理的注意事项。
资料与方法
1. 一般资料
共13例海绵状血管畸形合并CVM的患者，其中男6例，女7例；平均年龄为35.6岁。其中幕上8例，幕下5例；合并2个海绵状血管畸形的1例，另1个病灶未处理。主要临床表现为颅内出血（幕上2例、幕下4例）、癫痫（幕上4例）、头痛（幕上1例）、无症状（幕上1例、幕下1例）。术前改良Rankin量表评分：0分9例，1分3例，2分1例。
2. 影像学资料
本组13例病例中，共发现14个海绵状血管畸形病灶，其主体位于额叶4个、颞叶3个、顶叶2个、小脑半球3个、脑桥2例。其中1例患者的致病灶位于右侧额叶，合并1个无症状的右侧颞叶病灶。所有病例均行头颅CT平扫检查，有3例额叶、1例颞叶、2例小脑半球的海绵状血管畸形病灶可见脑实质内边界清楚的圆形或不规则形混杂密度影，周围无水肿，余病例未见明显的特征性改变；所有病例均未见CVM的特征性表现。进一步行头颅MRI检查，3例额叶、1例颞叶、1例顶叶、3例小脑半球、1例脑桥病灶均在MR磁敏感加权成像上可见类圆形或不规则形的呈“爆米花”样改变的混杂信号影，周围可见环状低信号的“晕征”，其周边可见散在的网状或树枝状流空信号影；余4例病例仅见类圆形或不规则形的呈“爆米花”样改变的混杂信号影。在MR磁敏感加权成像图上测量最大径为（2.31±0.72）cm。在T1增强扫描像上可见海绵状血管畸形无或轻度强化，但可见合并的CVM显著强化和细小扩张的髓静脉呈放射状、树枝状或网状，汇入一条或多条粗大的引流静脉，后者经皮质静脉汇入静脉窦或深静脉系统，呈“海蛇头”或“水母头”样表现。典型病例见图1。
3. 手术方法
术前评估均无手术禁忌证。选择相应的手术入路，常规开颅，均采取在显微镜下沿黄染的胶质增生带分离、切除海绵状血管畸形的瘤体及周围黄染的胶质组织。在处理CVM的过程中，根据术前MRI提示的CVM范围及术中情况，11例术中并发CVM出血，其中7例全切除CVM，4例切除异常扩张髓静脉保留主要引流静脉后，彻底止血；2例完全保留CVM。
4. 术后处理
所有病例术后当天复查头颅CT，术后1周复查头颅MRI或CT。常规给予预防感染、脱水、改善循环功能、维持水电解质平衡等对症支持治疗。
结果
1. 术后病理结果
除2例完全保留CVM的病理检查结果为海绵状血管畸形，余11例病例的病理检查结果均为海绵状血管畸形合并CVM。术后2周行改良Rankin量表评分为：0分10例，1分1例，2分1例，6分1例。
2. 手术结果及术后随访
所有病例均随访半年以上。其中，幕上全切除海绵状血管畸形的同时全切除CVM的4例患者术后并发重度脑组织水肿，经加强脱水治疗，均预后良好，无明显后遗症。切除异常扩张髓静脉保留主要引流静脉的2例和保留CVM的2例患者术后病情平稳，预后良好。
幕下全切除海绵状血管畸形同时全切除CVM的3例患者中，1例因并发重度脑组织水肿、小脑梗死合并脑疝，于去骨瓣减压术后1周死亡；1例因并发重度脑组织水肿合并脑疝早期征象，予去骨瓣减压术，并加强脱水治疗后，遗留轻度头晕、平衡功能障碍、步态不稳，影响患者日常生活，但能自理；1例并发重度脑组织水肿，加强脱水治疗，遗留轻微头晕、步态不稳症状，但不影响患者的日常生活。切除异常扩张髓静脉保留主要引流静脉的2例患者，术后病情平稳，均预后良好。
讨论
近年来，随着MRI技术的普及与进步，海绵状血管畸形的临床病例逐年增多，仅次于颅内动静脉畸形，占所有颅内血管畸形的8％～15％[1]。临床主要表现为癫痫、颅内出血、头痛、局部神经功能障碍、无症状；其病变部位76％位于幕上，23％位于幕下、1％幕上下均有，总体年出血率为2.4％[2]。但Flemming等[3]报道海绵状血管畸形发生颅内出血后，再出血率第一年为18.3％，第二年为9.2％，此后明显下降。其手术标本为暗红色圆形或分叶状血管团，可见大量的小血管进入病变内，但无明显的供血动脉和引流静脉；周围被陈旧性的血液染成黄色或棕色的神经胶质包绕，无包膜，边界清楚，呈桑葚状；剖面呈海绵状，为蜂窝状的薄壁血管腔隙。大多直径为1～5cm，圆形致密包块，边界清楚，内含钙化和血栓，无大的供血动脉和引流静脉，可反复发生出血。头颅MRI的T1WI表现为稍低、等或稍高的不均匀信号，增强T1WI病灶呈轻度强化或不强化；T2WI表现为病灶内部混杂高信号，呈“爆米花样”或“桑葚样”改变，部分病灶周围见低信号环环绕；SWI表现为完全均匀低信号、“爆米花样”或“桑葚样”混杂信号、环绕混杂信号的低信号环，出现明显的“铁环征”或“晕征”，病灶较常规序列显示清晰，显示的范围较常规MRI序列范围大[4]。
CVM位于白质内，由许多不规则的细小、异常扩张的髓静脉和一条或多条引流静脉两部分组成，管壁仅由纤维组织所构成，且在扩张的血管之间有正常脑组织。CVM为颅内最常见的血管畸形，其发病率为动静脉畸形的3～4倍[5]，约占颅内血管畸形的60％[6]。大部分患者无临床症状，对于有症状的患者中，幕上CVM最常表现为癫痫，幕下CVM最常表现为轻度步态障碍。全脑血管造影以往为诊断CVM的“金标准”，但属于有创检查，目前仅在排除合并其他血管性病变或需进行介入治疗时应用[5,7]。CVM对MRI的T1W1增强扫描、SWI技术均较敏感，在CVM的诊断中应用日益广泛[5,8-9]。头颅MRI平扫时CVM的髓静脉呈长T1、长T2信号，引流静脉呈短T1、稍长T2信号或长T1、长T2信号；液体衰减反转恢复序列（FLAIR）均表现为线状、类树枝状稍高信号；弥散加权成像（DWI）病灶呈低信号；MR磁敏感加权成像序列上呈明显低信号改变，并可见多条髓静脉呈辐射状汇入粗大的引流静脉的“海蛇头”或“水母头”征，T1增强扫描亦可见上述特征性表现[9]。
Yasargil[10]在颅内血管畸形的病理生理分类中将海绵状血管畸形、CVM均归类为不伴动静脉短路的低血流病变，将海绵状血管畸形合并CVM归类为过度型和并存低血流病变。Porter等[11]报道海绵状血管畸形合并CVM为12.7％。Perrini和Lanzino[12]报道CVM合并海绵状血管畸形发生率约为30％，且Moriarity等[13]认为该类患者的脑出血发生率显著高于单纯海绵状血管畸形患者。
在发病机制上，有研究者认为海绵状血管畸形、CVM本质上为同类疾病，如Petersen等[14]研究发现，CVM改变在先，而后出现海绵状血管畸形，因而认为引流静脉狭窄、内皮细胞损害、血细胞外渗导致海绵状血管畸形。Hong等[15]报道21例CVM区域内存在海绵状血管畸形病例，认为大部分（97％）的CVM远端引流静脉、髓静脉弯曲、成角，引流静脉狭窄，髓静脉扭曲。Dammann等[16]进一步表明因CVM血管因素造成血流障碍，是CVM区域内出现海绵状血管畸形的关键因素。
目前认为，海绵状血管畸形合并CVM有临床症状的患者应行手术治疗，无症状的患者可随访观察。而在有临床症状患者的手术策略上，ReverVentura等[17]学者倾向于早期手术切除海绵状血管畸形，而保留CVM。陶传元等确[18]认为，由于海绵状血管畸形可不断增大，易反复破裂出血，从而引起临床症状，主张早期切除；保留CVM主要是基于CVM的良性自然病史，虽然是组织解剖学的异常，而生理上它是周围正常脑组织静脉引流所必须的，属于低血流、低阻抗病变，因而出血的可能性很小，而切除病变后会引起严重的静脉回流障碍和脑水肿，有较高的致残率和病死率。
然而，由于海绵状血管畸形合并CVM时二者关系密切，其发病机制可能为CVM引起血流障碍的基础上并发海绵状血管畸形，因此，术中易出现在切除海绵状血管畸形的过程中，CVM异常扩张的髓静脉出血常较汹涌，并且这些异常解剖结构的畸形血管均须在完全切除后才能达到彻底止血的目的。正如本组的13例患者中，11例术中发现CVM，其中7例全切除CVM，4例切除异常扩张的髓静脉保留主要引流静脉后，才彻底止血。
从本组病例分析，7例全切除CVM的病例均合并重度脑组织水肿，特别是2例幕下患者术后行去骨瓣减压术，且其中1例合并小脑梗死并最终死亡。而4例切除异常扩张的髓静脉保留主要引流静脉的患者与完全保留CVM的2例患者均术后病情平稳，预后良好。这与Lupret等[19]的观点相一致。因此，术中同时切除CVM的异常扩张髓静脉有助于术中减少出血及彻底止血，预防术后残留的CVM出血，且对患者预后无明显不良影响。但CVM的引流静脉同时引流附近正常脑组织的回流静脉，术中须根据术前头颅MRI影像资料，必要时行全脑血管造影了解静脉引流情况，判断并保留主要引流静脉，否则易致引流区域严重的脑组织水肿、静脉性脑梗死或出血。特别是位于下的病变，如果手术过程顺利，引流静脉主干保留良好的患者予骨瓣复位，有利于提高患者的术后生存质量。对于手术过程不顺利，明确有引流静脉主干损伤或周围脑组织损伤严重的患者，术中去除骨瓣，有利于患者平稳渡过围手术期。
海绵状血管畸形患者术前行MRI的SWI序列及增强扫描检查有助于发现可能合并的CVM。对于确诊或高度怀疑合并CVM的海绵状血管畸形患者的手术治疗要慎重，术中全切除海绵状血管畸形的同时，需注意处理好合并的CVM，可切除异常扩张的髓静脉，但须保留主要的引流静脉，更有利于患者的康复。
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